7.8.1 Лейкозы, связанные с лимфоидной тканью: острый лимфобластный лейкоз/лейкемия, хронический лимфолейкоз/лейкемия — это злокачественные опухоли кроветворной системы при которых злокачественные клетки поражают красный костный мозг, лимфоидную ткань, лимфоузлы и селезенку, развиваются из лимфоидных клеток-предшественников. Основное различие между ними заключается в степени зрелости опухолевых клеток и скорости прогрессирования заболевания: при ОЛЛ происходит бесконтрольное деление незрелых бластов, в то время как при ХЛЛ накапливаются морфологически зрелые, но функционально дефектные лимфоциты.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ):

• Суть процесса: происходит генетическая поломка на уровне ранних лимфоидных клеток-предшественников. Костный мозг стремительно заполняется бластами, блокируя производство эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов.
• Кому свойственен: Чаще встречается у детей (особенно в возрасте от 1 до 6 лет).
• Симптомы: Жар, сильная слабость, тяжелая интоксикация, бледность, боли в костях и суставах, кровоточивость (синяки, носовые кровотечения), увеличения лимфоузлов и печени/селезенки.
• Особенности: Болезнь развивается стремительно, но хорошо поддается химиотерапии, особенно в детском возрасте.

Диагностика: В крови находят бластные клетки при критическом падении уровня гемоглобина и тромбоцитов. Окончательный диагноз ставят по результатам пункции костного моста (выявление ≥ 20% бластов).
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ):

• Суть процесса: в костном мозге, крови, лимфоузлах и селезенке постепенно накапливаются долгоживущие мелкие B-лимфоциты. Они не умеют выполнять защитную функцию и постепенно вытесняют здоровые ростки кроветворения.
• Кому свойственен: Чаще диагностируется у пожилых людей.
• Симптомы: Долгое время идет без симптомов. Позже растут лимфоузлы (обычно безболезненно), выраженная слабость, потливость по ночам, частые инфекции, тяжесть в левом подреберье из-за увеличения селезенки.
• Особенности: Течение долгое, во многих случаях лечение начинают не сразу, а применяют тактику наблюдения.

Диагностика: В общем анализе крови выявляется выраженный абсолютный лимфоцитоз. При микроскопии мазка видны разрушенные клетки — так называемые тени Гумпрехта. Для подтверждения диагноза выполняют иммунофенотипирование методом проточной цитометрии.

7.8.2 Лимфангиосаркома — это редкое и крайне агрессивное злокачественное новообразование, которое развивается из клеток эндотелия (внутренней оболочки) лимфатических сосудов. Опухоль составляет около 1% от всех сарком мягких тканей и имеет прямую связь с многолетним хроническим застоем лимфы на руках или ногах (лимфостазом или лимфедемой).
Симптомы:
На начальных этапах признаки болезни можно ошибочно принять за обычную гематому (синяк) или прогрессирование трофических изменений кожи:

• Появление на отечной конечности пурпурных, синюшных или багровых пятен.
• Образование под кожей плотных, безболезненных узелков, которые постепенно растут и сливаются.
• Изъязвление опухоли, появление незаживающих ран и мокнущих дефектов.
• Быстрое нарастание отека всей пораженной руки или ноги.

Причины и факторы риска:

• Синдром Стюарта-Тривса — классический вариант болезни. Развивается у 90% пациентов (чаще женщин) через 5–20 лет после радикальной мастэктомии (удаления груди) и удаления подмышечных лимфоузлов.
• Хронический лимфостаз любой другой этиологии. Сюда относятся врожденные патологии лимфосистемы, последствия травм, операции на органах малого таза или тяжелый варикоз ног.
• Лучевая терапия — облучение зон лимфотока в прошлом ускоряет фиброз тканей и запускает злокачественную трансформацию клеток.

Диагностика:

1. Биопсия кожи и мягких тканей — взятие образца опухоли для гистологического анализа. Это единственный способ подтвердить диагноз.
2. МРТ или КТ пораженной области — для оценки глубины прорастания опухоли в мышцы и фасции.
3. КТ легких и ПЭТ-КТ — назначаются в обязательном порядке, так как саркома склонна к раннему и быстрому метастазированию через кровь (в первую очередь в легкие).

7.8.3 Лимфангиома — это доброкачественное новообразование или врожденный порок развития лимфатической системы, при котором происходит разрастание лимфатических сосудов с формированием полостей (кист). В подавляющем большинстве случаев (около 90%) патология диагностируется у детей в возрасте до двух лет, поскольку закладывается еще во внутриутробном периоде.
Наиболее частая локализация образования — шея, подмышечные впадины, лицо и область рта, хотя оно может поражать внутренние органы и мягкие ткани в любой части тела.
Симптомы:

• Появление мягкой, эластичной и безболезненной припухлости под кожей.
• Увеличение объема опухоли при кашле, плаче ребенка или на фоне ОРВИ.
• При поверхностном поражении — мелкие пузырьки на коже с прозрачным или кровянистым содержимым.
• При расположении на шее или в полости рта — затруднение дыхания, осиплость голоса, нарушение глотания.

Основные формы:

• Капиллярная (простая): мелкие сосуды в поверхностных слоях кожи, напоминающие мягкий бесцветный или желтоватый узел.
• Кавернозная: более крупные, дольчатые образования из заполненных лимфой каверн, расположенные глубоко в мягких тканях.
• Кистозная (гигрома): крупные одиночные или множественные кисты, чаще всего локализующиеся на шее.

Возможные осложнения:

• Сдавление органов: крупные кисты шеи сдавливают трахею и пищевод, угрожая жизни.
• Инфицирование: воспаление полостей, сопровождающееся резкой болью, покраснением кожи и высокой температурой.
• Кровоизлияние: излияние крови внутрь кисты, вызывающее ее внезапный стремительный рост.

Диагностика: УЗИ с допплером, МРТ.

7.8.4 Лимфангиоэндотелиома — это собирательный медицинский термин, обозначающий сосудистую опухоль, которая развивается из внутренней выстилки (эндотелия) лимфатических сосудов.
Клинические формы:

• Доброкачественная лимфангиоэндотелиома (приобретенная прогрессирующая лимфангиома). Редкое новообразование кожи. Растет медленно, внешне может напоминать саркому Капоши. Не дает метастазов и успешно лечится удалением.
• Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома). Агрессивный рак лимфатических сосудов. Часто развивается на фоне запущенного лимфостаза (например, синдром Стюарта-Тривса после удаления молочной железы). Проявляется багровыми пятнами и узлами на отечной конечности.
• Мультифокальный лимфангиоэндотелиоматоз с тромбоцитопенией (МЛТ). Тяжелое системное заболевание новорожденных. Множественные сосудистые очаги поражают кожу и внутренние органы (особенно ЖКТ), вызывая опасные кровотечения.

Диагностика:

1. Биопсия: взятие кусочка ткани для гистологического и иммуногистохимического анализа (основной метод).
2. Томография (МРТ, КТ, ПЭТ-КТ): оценка глубины прорастания опухоли и поиска метастазов.
3. Анализы крови: контроль уровня тромбоцитов и коагулограммы при системных формах.