Доброкачественные:
5.13.1.1 Почечная аденома.— это самая частая доброкачественная опухоль почки, которая формируется из железистых клеток её эпителиальной ткани.
Симптомы (при крупных размерах):
Если опухоль разрастается (обычно более 3–4 см), она начинает сдавливать окружающие ткани и сосуды, вызывая:

• Боли: Тянущие или ноющие ощущения в области поясницы.
• Гематурию: Появление примеси крови в моче.
• Гипертензию: Стойкое повышение артериального давления из-за сдавления почечной артерии.

Ключевые особенности:

• Медленный рост: Новообразование увеличивается годами и редко достигает больших размеров.
• Бессимптомность: В подавляющем большинстве случаев почечная аденома никак себя не проявляет. Его находят случайно во время планового УЗИ или КТ брюшной полости.
• Онкологическая настороженность: Главная проблема аденомы — её гистологическое сходство с начальной стадией почечно-клеточного рака (аденокарциномы). Поставить точный диагноз «аденома» можно только после удаления опухоли и её исследования под микроскопом.

Диагностика:
Поскольку по снимкам КТ или МРТ невозможно на 100% отличить аденому от рака почки, обследование носит комплексный характер:

1. УЗИ почек: Первичный метод обнаружения узловых образований.
2. КТ или МРТ с контрастированием: Оценка структуры, точных размеров и характера кровоснабжения опухоли.
3. Биопсия (проводится редко): Чрескожная пункция под контролем УЗИ/КТ для забора клеток. Обычно её избегают из-за риска кровотечения или диссеминации, предпочитая сразу удалять подозрительный узел.

5.13.1.2 Онкоцитома почки — это доброкачественная эпителиальная опухоль, которая составляет от 3% до 7% всех солидных новообразований почек. Основная клиническая проблема заключается в том, что по результатам КТ, МРТ и УЗИ ее практически невозможно достоверно отличить от злокачественного почечно-клеточного рака (ПКР), особенно от его хромофобного типа.
Главные особенности:

• Доброкачественный характер: Опухоль растет медленно, не прорастает в соседние ткани и не дает метастазов.
• Бессимптомное течение: В большинстве случаев ее обнаруживают случайно при плановом УЗИ или КТ брюшной полости. Большие опухоли могут вызывать кровь в моче (гематурию) или тупую боль в пояснице.
• Звездчатый рубец: При макроскопическом исследовании крупных онкоцитом в их центре часто обнаруживается характерный фиброзный рубец в форме звезды.

Диагностика:
Из-за высокого риска спутать онкоцитому со злокачественным раком врачи чаще всего выбирают активное хирургическое лечение:

1. Органосохраняющая операция (резекция почки): Удаляется только сама опухоль в пределах здоровых тканей, а орган продолжает полноценно работать. Это «золотой стандарт» лечения.
2. Нефрэктомия: Полное удаление почки проводится в редких случаях, если опухоль имеет гигантские размеры или расположена в воротах органа.
3. Малоинвазивные методы: Для пациентов пожилого возраста или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями могут применяться методы криоабляции или радиочастотной абляции (выжигание или замораживание опухоли).
4. Активное наблюдение: Если опухоль имеет малые размеры (до 3-4 см), медленно растет, а у пациента высокий операционный риск, уролог может рекомендовать регулярный контроль с помощью КТ/МРТ.

5.13.1.3 Ангиомиолипома — это распространенная доброкачественная опухоль, которая чаще всего развивается в почечной ткани и состоит из трех компонентов: кровеносных сосудов, гладкомышечных волокон и жировой ткани. Как правило, она растет крайне медленно и практически никогда не перерождается в рак.
Симптомы и опасности:
Мелкие ангиомиолипомы (до 4 см) протекают абсолютно бессимптомно и обнаруживаются случайно во время планового УЗИ или КТ.
Если опухоль превышает размер 4 см, деформированные сосуды внутри нее могут разорваться. В этом случае возникают следующие симптомы:

• Боль: Ноющие или тянущие ощущения в пояснице или боку.
• Гематурия: Появление крови в моче.
• Гипертензия: Частые скачки артериального давления.
• Критическое состояние: Внезапная острая боль, бледность и падение давления указывают на внутреннее кровотечение (разрыв опухоли) и требуют экстренной госпитализации.

Основные формы:

• Спорадическая: Самый частый вариант (около 80% случаев), обычно выявляется в виде одиночного узла в одной почке у женщин среднего возраста.
• Наследственная: Связана с генетической патологией — туберозным склерозом. При этой форме опухоли множественные, поражают обе почки и могут быстро расти.

Диагностика:

• УЗИ почек: Первичный метод скрининга, на котором опухоль выглядит как яркое (гиперэхогенное) образование благодаря обилию жира.
• КТ или МРТ с контрастом: Обязательные исследования для точного подтверждения диагноза, оценки структуры (соотношения жира и сосудов) и исключения злокачественных процессов.

5.13.1.4 Липома (ангиомиолипома) — это доброкачественное новообразование, состоящее преимущественно из зрелых жировых клеток, гладкомышечных волокон и измененных кровеносных сосудов.
Симптомы:
Когда новообразование разрастается и начинает сдавливать окружающие ткани или почечную капсулу, могут возникать следующие признаки:

• Поясничная боль: Тянущие или ноющие ощущения со стороны пораженного органа.
• Гематурия: Появление крови в моче (от скрытой до видимой невооруженным глазом).
• Скачки давления: Развитие артериальной гипертензии из-за сдавления почечных артерий.
• Критическое состояние: Внезапная острая боль, бледность и падение давления могут сигнализировать о разрыве сосудов опухоли и внутреннем кровотечении.

Главные особенности патологии:

• Бессимптомное течение: Опухоли малых размеров (до 4 см) никак себя не проявляют и обычно становятся случайной находкой при плановом УЗИ органов брюшной полости.
• Группа риска: Чаще всего заболевание диагностируют у женщин в возрасте от 40 до 60 лет.
• Локализация: Как правило, поражается только одна почка (правая или левая). Двусторонний процесс может указывать на наследственный характер заболевания, например, туберозный склероз.

Диагностика:
Для точного определения характера опухоли и дифференциации её от злокачественных новообразований почки применяются:

1. УЗИ почек: Базовый скрининговый метод, определяющий гиперэхогенную структуру образования.
2. КТ или МРТ с контрастированием: «Золотой стандарт» диагностики, позволяющий точно оценить объем жировой ткани и состояние сосудов.

5.13.1.5 Фиброма — это редко встречающаяся доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой волокнистой соединительной (фиброзной) ткани. Она растет медленно, не дает метастазов и не прорастает в соседние ткани. Чаще всего фибромы имеют небольшие размеры, располагаются в корковом, мозговом слое (медуллярная фиброма) или капсуле почки и никак себя не проявляют, становясь случайной находкой на УЗИ или КТ.
Симптомы:
В большинстве случаев фиброма протекает бессимптомно. Если опухоль достигает крупных размеров, она начинает сдавливать окружающие ткани и почечные сосуды, вызывая:

• Боль: тупая, ноющая боль в области поясницы со стороны поражения.
• Гематурию: появление крови в моче.
• Гипертензию: стойкое повышение артериального давления из-за сдавления почечной артерии.
• Пальпируемое образование: прощупываемый плотный «бугорок» в области поясницы.

Диагностика:
Установить точный тип опухоли только по симптомам невозможно. Основная задача диагностики — исключить злокачественный процесс (рак почки). Используются следующие методы:

• УЗИ почек: первичный метод, выявляющий наличие плотного тканевого образования.
• КТ или МРТ с контрастированием: наиболее информативные методы. Позволяют оценить структуру опухоли, ее границы и характер накопления контрастного вещества.
• Гистологическое исследование: окончательный диагноз «фиброма» ставится только после изучения клеток ткани под микроскопом (обычно после удаления опухоли).

5.13.1.6 Лейомиома — это исключительно редкая доброкачественная опухоль, которая развивается из гладкомышечных клеток капсулы почки, стенок ее сосудов или почечной лоханки. На долю этого образования приходится всего около 0,3% от всех выявляемых опухолей почечной паренхимы.
Симптомы:
Большинство мелких лейомиом никак себя не проявляют. Если опухоль достигает больших размеров, могут появиться классические признаки объемного образования брюшной полости:

• Тупая боль или чувство тяжести в пояснице со стороны поражения.
• Гематурия (появление крови в моче) при прорастании в чашечно-лоханочную систему.
• Прощупываемое образование в подреберье (при гигантских размерах).
• Повышение артериального давления.

Ключевые особенности:

• Характер опухоли: Новообразование имеет доброкачественную природу, растет крайне медленно и не дает метастазов.
• Размеры: Чаще всего лейомиомы имеют микроскопический размер и обнаруживаются случайно во время патологоанатомического исследования по абсолютно другим причинам. Крупные (клинически значимые) узлы встречаются крайне редко.
• Генетический фактор: В редких случаях множественные лейомиомы кожи и матки могут сочетаться с агрессивным раком почки в рамках наследственного синдрома — HLRCC (наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак).

Диагностика:
Главная проблема лейомиомы почки заключается в том, что при визуализации ее практически невозможно отличить от злокачественной опухоли (почечно-клеточного рака) или другой доброкачественной опухоли (ангиомиолипомы без жировых включений).

• УЗИ почек: Выявляет плотное, четко очерченное солидное образование.
• КТ или МРТ с контрастированием: Оценивает точные размеры, структуру, кровоснабжение и исключает метастазы.
• Окончательный диагноз: Устанавливается только после удаления опухоли по результатам гистологического исследования удаленной ткани.

5.13.1.7 Гемангиома — это редкая доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов. Она растет медленно и не переходит в рак. Маленькие опухоли не вызывают жалоб и часто находятся случайно на УЗИ. Крупные очаги могут вызывать кровь в моче или боли в боку.
Симптомы и проявления:

• Кровь в моче (гематурия) — самый частый знак.
• Тупая боль в пояснице.
• Скачки давления (редко).
• Долгое время идет без признаков.

Диагностика:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек.
• Компьютерная томография (КТ) с контрастом.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Ангиография сосудов почки (в сложных случаях).

5.13.1.8 Нефрома — это редкая опухоль органа, которая чаще встречается у детей. Под этим термином могут понимать разные патологии: злокачественную нефробластому (опухоль Вильмса), редкую врожденную мезобластную нефрому или доброкачественную кистозную нефрому.
Симптомы:

• Плотная опухоль или бугристость в животе, которую можно нащупать.
• Кровь в моче (гематурия).
• Боль в боку или в животе.
• Повышение давления и общая слабость.
• Иногда опухоль долго не дает симптомов и находится случайно на УЗИ.

Виды нефромы:

• Нефробластома (опухоль Вильмса): Самая частая злокачественная опухоль почек у детей до 4–5 лет.
• Мезобластная нефрома: Редкая опухоль, которая обычно диагностируется у новорожденных или детей в первые месяцы жизни. Чаще бывает доброкачественной.
• Кистозная нефрома: Редкое образование, состоящее из кист, чаще доброкачественное.

Диагностика:

• Диагностика: УЗИ почек, компьютерная томография (КТ) или МРТ для оценки размера и точного расположения опухоли.

5.13.1.9 Мелкие папиллярные опухоли почки — это небольшие образования (часто менее 3 см), которые могут быть как доброкачественными (папиллярная аденома размером до 5 мм), так и злокачественными (папиллярный почечно-клеточный рак). Они часто растут медленно и долго не дают симптомов.
Симптомы:
На ранних стадиях симптомов нет. Их находят случайно на УЗИ, КТ или МРТ. При росте возможна кровь в моче или боль в боку.
Характеристики и виды:

• Папиллярная аденома: Доброкачественное образование. Состоит из клеток эпителия. Имеет размер обычно менее 5 мм. Редко перерастает в рак, но требует наблюдения.
• Папиллярный рак (ПКР): Злокачественная опухоль. Составляет до 15-20% всех случаев рака почки. Часто бывает двусторонним или множественным.
• Типы роста: Опухоли формируют сосочковые структуры (папиллы). Мелкие формы обычно окружены капсулой и имеют более мягкое течение.

Диагностика:
УЗИ показывает узел. КТ с контрастом помогает оценить кровоток в опухоли. Точный диагноз ставят только после анализа ткани биопсии.

Злокачественные:
5.13.1.10 Почечно-клеточный рак (ПКР):
5.13.1.10.1 Светлоклеточный — это наиболее частый вариант злокачественной опухоли почки (около 80% всех случаев ПКР), развивающийся из эпителия проксимальных почечных канальцев. Опухоль характеризуется агрессивным потенциалом. Свое название он получил из-за внешнего вида клеток под микроскопом: они выглядят прозрачными или «светлыми», так как содержат большое количество гликогена и липидов.
Симптомы:
На ранних стадиях заболевание почти всегда протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при УЗИ или КТ брюшной полости. При прогрессировании появляется классическая триада симптомов:

• Гематурия (кровь в моче).
• Боль в пояснице или в боку.
• Прощупываемое образование в животе.

Основные характеристики заболевания:

• Происхождение: Опухоль развивается из эпителиальных клеток проксимальных канальцев почки.
• Группа риска: Чаще всего диагностируется у людей старше 60 лет, причем мужчины болеют примерно в два раза чаще женщин.
• Факторы риска: Курение, ожирение, стойкая артериальная гипертензия и наследственные синдромы (например, болезнь Фон Хиппеля-Линдау).
• Особенности роста: Опухоль относится к гиперваскулярному типу, то есть активно прорастает кровеносными сосудами, что повышает риск кровотечений и метастазирования.

Степень злокачественности:
Агрессивность светлоклеточного рака определяют по шкале от G1 до G4, оценивая аномалии ядер клеток:

• G1: Высокодифференцированные (наименее агрессивные) клетки.
• G2-G3: Умеренно и низкодифференцированные клетки.
• G4: Недифференцированные (крайне агрессивные) клетки, быстро дающие метастазы.

Диагностика:

• КТ брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием. Метод обладает точностью до 95%. Он позволяет детально оценить размеры опухоли, ее структуру, прорастание в крупные сосуды (почечную и нижнюю полую вену), а также состояние лимфоузлов.
• МРТ брюшной полости: Назначается при непереносимости йодсодержащих контрастных веществ (для КТ), при подозрении на наличие опухолевого тромба в венах или для уточнения характера сомнительных кистозных образований.
• УЗИ почек и органов брюшной полости: Чаще всего выступает скрининговым методом, с помощью которого опухоль выявляют случайно (инцидентально) на профилактических осмотрах.

5.13.1.10.2 Папиллярный (папиллярная почечно-клеточная карцинома) — это вторая по распространенности злокачественная опухоль почечной ткани, составляющая около 10–15% всех случаев почечно-клеточного рака. Опухоль берет начало из клеток эпителия почечных канальцев и характеризуется формированием микроскопических сосочковых (папиллярных) структур. В отличие от наиболее частого светлоклеточного рака, папиллярный тип часто бывает мультицентрическим (несколько очагов в одной почке) или билатеральным (поражает обе почки).
Симптомы:
На ранних этапах заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при УЗИ или КТ. При росте опухоли классическая триада симптомов включает:

• Гематурия: Кровь в моче.
• Боль: Тянущие боли в пояснице или боку.
• Пальпируемое образование: Прощупываемая опухоль в области живота.
• Общие признаки: Субфебрильная температура, потеря веса, слабость, анемия

Основные типы:

• 1 тип (базофильный): Характеризуется более медленным ростом. Имеет более благоприятный прогноз. Чаще выявляется на ранних стадиях.
• 2 тип (эозинофильный): Отличается высокой степенью агрессивности. Склонен к быстрому метастазированию. Имеет худший прогноз.

Диагностика:

• УЗИ почек: Первичный метод обнаружения объемного образования.
• КТ или МРТ с контрастированием: Основной метод оценки размеров, структуры опухоли (часто выглядит как гиповаскулярное образование с кистозными компонентами) и распространенности процесса.
• Гистологическое исследование: Проводится после операции (или биопсии) для окончательного подтверждения типа клеток.

5.13.1.10.3 Хромофобный (хромофобная почечно-клеточная карцинома) — это редкий и гистологически специфический подтип почечно-клеточного рака (ПКР), составляющий около 4–6% от всех случаев злокачественных опухолей почки. Опухоль развивается из интеркалярных (вставочных) клеток собирательных трубочек коркового вещества почки, которые отвечают за регуляцию водно-солевого и кислотно-щелочного баланса.
Симптомы:
На начальных стадиях (I и II) хромофобный рак почки протекает абсолютно бессимптомно. Более половины таких опухолей обнаруживают случайно во время планового УЗИ или КТ брюшной полости по другим поводам.
Классическая триада симптомов проявляется в основном на поздних стадиях:

• Гематурия — видимая кровь в моче.
• Боль — тупая или тянущая боль в области поясницы или боку.
• Прощупываемое образование — опухолевый узел, который врач может определить при пальпации живота.

Ключевые особенности и отличия:

• Благоприятный прогноз: В отличие от агрессивного светлоклеточного рака, хромофобный вариант редко метастазирует (менее 5-7% случаев).
• Четкие границы: Макроскопически опухоль обычно представляет собой плотный, четко отграниченный узел серовато-коричневого или бежевого цвета.
• Связь с генетическими синдромами: Иногда данный вид рака ассоциирован с редким наследственным заболеванием — синдромом Бёрта-Хога-Дюбе.

Диагностика:

1. УЗИ почек: Первичный метод скрининга, позволяющий обнаружить объемное образование.
2. КТ или МРТ с контрастированием: Основной метод оценки размеров, структуры опухоли, ее границ и исключения метастазов.
3. Гистологическое исследование: Окончательный диагноз ставится только патоморфологом после операции или биопсии. Клетки хромофобного рака имеют выраженную клеточную оболочку и обилие цитоплазмы.

5.13.1.11 Рак собирательных трубочек (карцинома Беллини) — это очень редкий и опасный вид рака почки. На его долю приходится от 0,4% до 2% всех случаев злокачественных опухолей почек. Опухоль растет из эпителия собирательных трубочек, быстро развивается и тяжело поддается лечению.
Симптомы
На ранних этапах заболевание протекает бессимптомно. На поздних стадиях проявляется классическая триада признаков рака почки:

1. Гематурия — видимая кровь в моче (часто безболезненная).
2. Боль — тупая или ноющая боль в области поясницы или подреберья.
3. Пальпируемое новообразование — прощупываемая опухоль в животе или боку.
4. Также характерны общие симптомы: резкая потеря веса, длительная субфебрильная температура, слабость и анемия.

Ключевые особенности заболевания

• Локализация: Опухоль берет начало в мозговом слое (центре почки), но по мере роста прорастает в корковый слой и лоханку.
• Возраст и пол: Чаще диагностируется у мужчин (соотношение примерно 2:1), средний возраст выявления составляет 50–60 лет.
• Агрессивный характер: Более чем в 40–50% случаев болезнь обнаруживают уже на стадии метастазов. Опухоль быстро поражает регионарные лимфоузлы, легкие, кости и печень

Диагностика
Из-за центрального расположения в почке карциному Беллини сложно отличить от других опухолей (например, переходно-клеточного рака лоханки) по одним лишь снимкам.

• КТ и МРТ брюшной полости с контрастом: Основные инструментальные методы для оценки размера, локализации и распространенности опухоли.
• Гистологическое исследование: Единственный способ окончательно подтвердить диагноз. Биопсия или исследование удаленного органа выявляет типичную тубулопапиллярную структуру и выраженную десмопластическую реакцию (разрастание соединительной ткани).
• ИГХ (Иммуногистохимия): Проводится для дифференциальной диагностики. Опухоль Беллини обычно позитивна к высокомолекулярным цитокератинам (CK19, 34betaE12) и паксиллину.

5.13.1.12 Медуллярная карцинома почки (медуллярная почечно-клеточная карцинома) — это редкая, но крайне агрессивная и быстрорастущая злокачественная опухоль, которая развивается из эпителия собирательных трубочек мозгового вещества почки. Он чаще встречается у молодых людей, которые имеют серповидноклеточную трахею или признак (носительство гена серповидноклеточной анемии). Опухоль рано дает метастазы и трудно поддается лечению. Данный тип рака составляет менее 1% от всех случаев почечно-клеточных карцином.
Ключевая особенность и группа риска:
Главная генетическая особенность медуллярной карциномы почки — её прямая связь с серповидноклеточной аномалией эритроцитов.

• Кто болеет: Почти 100% пациентов с этим диагнозом имеют серповидноклеточный признак (носительство гена HbS), саму серповидноклеточную анемию или другие гемоглобинопатии.
• Возраст и пол: В отличие от классического рака почки, этот вид поражает молодых людей (средний возраст — от 10 до 30 лет). Мужчины болеют примерно в два раза чаще женщин.
• Локализация: Опухоль значительно чаще развивается в правой почке, чем в левой.

Почему опухоль так опасна:

• Сверхбыстрый рост: Клетки опухоли делятся с аномально высокой скоростью.
• Раннее метастазирование: К моменту постановки диагноза у большинства пациентов уже обнаруживают метастазы в регионарных лимфоузлах, легких, печени или костях.
• Симптомы: На ранних этапах болезнь может маскироваться под почечную колику или инфекцию. Классические проявления включают кровь в моче (гематурию), постоянную боль в пояснице или животе, ощутимое уплотнение в боку, резкую потерю веса и лихорадку.

Диагностика:

1. КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием для оценки размеров опухоли и инвазии в соседние ткани.
2. КТ органов грудной клетки и сцинтиграфию костей для выявления отдаленных метастазов.
3. Общий анализ крови и электрофорез гемоглобина для подтверждения серповидноклеточного признака.
4. Биопсию ткани опухоли с последующим иммуногистохимическим (ИГХ) исследованием. Характерным признаком медуллярной карциномы почки является утрата экспрессии белка INI1 (SMARCB1) в опухолевых клетках.

5.13.1.13 Недифференцированная/саркоматоидная карцинома — это не отдельный гистологический тип рака, а крайне агрессивный вариант трансформации клеток почечно-клеточного рака (ПКР), при котором они теряют признаки исходной ткани и приобретают вид злокачественной веретеноклеточной саркомы. Эта патология характеризуется крайне быстрым ростом, ранним метастазированием и устойчивостью к стандартным методам лечения.
Симптомы:
Из-за стремительного роста симптомы проявляются быстрее, чем при классическом раке почки:

• Макрогематурия: Видимая кровь или сгустки в моче.
• Болевой синдром: Постоянная тупая или острая боль в области поясницы или подреберья.
• Пальпируемое образование: Опухоль больших размеров можно прощупать через брюшную стенку.
• Общие симптомы (паранеопластический синдром): Резкая потеря веса, длительная субфебрильная температура, выраженная анемия, сильная слабость и ночная потливость.

Ключевые особенности заболевания:

• Природа процесса: Саркоматоидная трансформация (дедифференцировка) может произойти при любом подтипе рака почки (чаще всего при светлоклеточном или хромофобном). Она выявляется примерно в 5–10% всех случаев почечно-клеточного рака.
• Степень злокачественности: По международной системе градации (ISUP/WHO) таким опухолям всегда присваивается наивысшая степень злокачественности — G4 (недифференцированные клетки).
• Клиническое течение: Опухоль быстро инвазирует (прорастает) в окружающие ткани, почечную вену и дает метастазы в легкие, кости, печень и лимфоузлы еще на ранних этапах обнаружения.

Диагностика:

1. Компьютерная томография (КТ) с контрастированием: Основной метод оценки размеров опухоли, ее структуры и вовлеченности сосудов.
2. МРТ или ПЭТ-КТ: Применяются для детального поиска отдаленных метастазов и оценки инвазии в крупные вены.
3. Биопсия или гистологическое исследование: Окончательный диагноз ставится только после операции или биопсии, когда патоморфолог обнаруживает саркомоподобные веретенообразные или полиморфные клетки.

5.13.1.14 Уротелиальная карцинома почечной лоханки — это редкая злокачественная опухоль, которая развивается из клеток переходного эпителия (уротелия), выстилающего внутреннюю поверхность почечной лоханки. Данная патология составляет всего около 5–10% от всех злокачественных новообразований почки и относится к группе опухолей верхних мочевыводящих путей.
Основная коварность этого заболевания заключается в его склонности к «многоочаговому» росту: у 30–40% пациентов с такой опухолью впоследствии обнаруживают рак мочевого пузыря.
Симптомы:

• Гематурия: появление крови в мочи (видимое или определяемое по анализам) — самый частый и ранний признак.
• Боль в пояснице: тупая или приступообразная (по типу почечной колики), если опухоль или сгусток крови блокируют отток мочи.
• Общие симптомы: беспричинная слабость, потеря веса, длительная субфебрильная температура.

Факторы риска:

• Курение: ключевой триггер, увеличивающий риски в разы.
• Химические канцерогены: контакт с анилиновыми красителями, нефтепродуктами и пластмассами.
• Хроническое воспаление: частые инфекции и камни в почках (особенно коралловидные).
• Анальгетическая нефропатия: злоупотребление некоторыми обезболивающими средствами.

Диагностика:

1. КТ-урография с контрастированием: «золотой стандарт» для визуализации дефектов наполнения в лоханке.
2. Уретеропиелоскопия: эндоскопический осмотр мочеточника и лоханки изнутри с возможностью взять биопсию.
3. Цитологическое исследование мочи: поиск атипичных клеток.

5.13.1.15 Нефробластома (опухоль Вильмса) — это высокозлокачественная эмбриональная опухоль почки, которая развивается преимущественно у детей раннего возраста (чаще всего до 5 лет). Она является самой распространенной злокачественной опухолью почек в педиатрической практике, составляя более 90% всех случаев детского рака почки.
Симптомы:
Заболевание на ранних стадиях часто протекает бессимптомно. Родители или педиатр обычно обнаруживают его случайно. К основным признакам относятся:

• Объемное образование: безболезненная плотная шишка или увеличение живота в размерах.
• Болевой синдром: дискомфорт или ноющие боли в животе и пояснице (примерно у 25% детей).
• Гематурия: появление примеси крови в моче.
• Артериальная гипертензия: стойкое повышение кровяного давления из-за сдавления почечных сосудов.
• Общие симптомы: беспричинная субфебрильная лихорадка, высокая температура, вялость, потеря аппетита и веса.

Причины и факторы риска:
Единой причины возникновения опухоли нет, она формируется из-за нарушения созревания эмбриональных тканей почки. Известны следующие предрасполагающие факторы:

• Генетические мутации: изменения в генах WT1, WTX, CTNNB1.
• Врожденные синдромы: опухоль Вильмса часто ассоциирована с WAGR-синдромом (аниридия, пороки мочеполовой системы, задержка развития), синдромами Беквита-Видемана и Дениса-Драша.

Стадирование:

• I стадия: опухоль ограничена почкой, капсула не повреждена.
• II стадия: новообразование выходит за пределы почки, лимфоузлы чистые.
• III стадия: поражены регионарные лимфоузлы или есть остаточный рак в брюшной полости.
• IV стадия: определяются отдаленные метастазы (наиболее часто — в легкие, реже — в печень).
• V стадия: одновременное двустороннее поражение обеих почек.

Диагностика:
Для выявления опухоли применяют УЗИ, КТ брюшной полости и МРТ. Также обязательно выполняется КТ грудной клетки для исключения метастазов в легких.

5.13.1.16 Саркома почки — это редкий и крайне агрессивный тип злокачественной опухоли, который развивается не из эпителиальной ткани (как классический рак почки), а из элементов соединительной, мышечной или жировой ткани органа. На долю сарком приходится менее 1% всех злокачественных новообразований почек у взрослых. Они характеризуются быстрым ростом, ранним метастазированием и склонностью к рецидивам На ее долю приходится менее 1% всех злокачественных новообразований почек. Заболевание быстро растет и часто дает метастазы через кровь.
Симптомы:
На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. По мере увеличения опухоли появляются характерные признаки:

• Гематурия: появление крови в мочи (может быть видимым или обнаруживаться при анализах).
• Болевой синдром: тупая, тянущая боль в области поясницы или подреберья со стороны поражения.
• Пальпируемое образование: прощупываемая плотная опухоль в животе или поясничной области.
• Общие симптомы: немотивированная слабость, резкая потеря веса, длительная субфебрильная температура, анемия и скачки артериального давления.

Основные гистологические типы:
В зависимости от ткани-предшественника выделяют несколько разновидностей саркомы почки:

• Лейомиосаркома: наиболее частый тип у взрослых, формирующийся из гладкомышечных клеток сосудов почки или ее капсулы.
• Липосаркома: развивается из жировой клетчатки, окружающей орган (периренальный жир).
• Ангиосаркома: высокоагрессивная опухоль, растущая из эндотелия кровеносных сосудов.
• Светлоклеточная саркома почки (СКСП): специфическая и опасная опухоль, встречающаяся преимущественно у детей (составляет 2–5% всех детских опухолей почек).
• Саркома Юинга почки: крайне редкая внескелетная форма с высоким метастатическим потенциалом.

Диагностика:
Диагностический комплекс направлен на определение структуры опухоли и исключение метастазов:

1. КТ и МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства: основные методы для оценки размеров, точной локализации, плотности опухоли и вовлечения соседних органов.
2. УЗИ почек: первичный скрининговый метод для выявления объемного образования.
3. КТ органов грудной клетки: обязательное исследование, так как саркомы почек чаще всего метастазируют в легкие.
4. Биопсия почки: выполняется при сомнениях в диагнозе.

5.13.1.17 Лимфома почки — это злокачественное опухолевое поражение ткани почки, которое чаще всего развивается как вторичный процесс в рамках системного поражения организма (при неходжкинских лимфомах) и значительно реже как изолированная первичная опухоль. Поскольку в самих почках в норме нет лимфоидной ткани, опухоль проникает туда либо с током крови, либо разрастается из соседних пораженных забрюшинных лимфоузлов.
Симптомы:
На ранних этапах болезнь протекает скрыто. По мере роста опухоли появляются:

• Боль: тупая или тянущая в пояснице или в боку.
• Гематурия: появление крови в моче.
• Общие признаки: беспричинная потеря веса, длительная субфебрильная температура, сильная ночная потливость и слабость.
• Почечная недостаточность: отеки, снижение объема мочи, рост уровня креатинина и мочевины в крови.

Формы поражения:
По характеру изменений в тканях выделяют несколько вариантов:

• Множественные очаги: наиболее частый тип, при котором в обеих почках формируются мелкие или средние опухолевые узлы.
• Прямое прорастание: опухоль переходит на почку из пораженных лимфоузлов брюшной полости.
• Солитарная опухоль: крупный единичный узел, который легко перепутать с почечно-клеточным раком.
• Диффузная инфильтрация: опухолевые клетки замещают здоровую ткань почки без четких границ, приводя к ее увеличению.

Диагностика:

• УЗИ и КТ брюшной полости с контрастом: базовые методы для оценки структуры органа и выявления узлов.
• Биопсия почки: забор фрагмента ткани для гистологического и иммуногистохимического анализа. Это ключевой метод постановки диагноза.
• Анализы крови и мочи: оценка функции почек (креатинин, СКФ).