В нервной системе могут развиваться как доброкачественные, так и злокачественные (раковые) опухоли. Они могут возникать в головном мозге, спинном мозге, оболочках мозга и периферических нервах.
Доброкачественные (хотя они не являются раком, некоторые из них могут быть опасны из-за сдавления мозга или нервов:):
4.27.1 Менингиома.
4.2.2 Шваннома.
4.27.3 Нейрофиброма.
4.27.4 Доброкачественные эпендимомы.
4.27.5 Пилоцитарная астроцитома.
Злокачественные:
4.27.6 Глиобластома.
4.27.7 Анапластическая астроцитома.
4.27.8 Медуллобластома.
4.27.9 Первичная лимфома ЦНС.
4.27.10 Анапластическая эпендимома.
4.27.11 Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST).
4.27.12 Метастазы в головной и спинной мозг.

Доброкачественные:
4.27.1 Менингиома — это опухоль, которая развивается из клеток паутинной (арахноидальной) оболочки, окружающей головной и спинной мозг. Она составляет около 20% всех первичных новообразований головного мозга и является одной из самых распространенных внутричерепных опухолей. Более 90% менингиом являются доброкачественными, растут крайне медленно и часто долгое время не вызывают никаких симптомов.
Классификация по степени злокачественности:

• I степень (Типичная): Встречается в 90–95% случаев. Растет медленно, имеет четкие границы, успешно лечится.
• II степень (Атипичная): Составляет около 5–7% случаев. Отличается более быстрым ростом и склонностью к рецидивам после удаления.
• III степень (Анапластическая/Злокачественная): Менее 1–2% случаев. Агрессивная опухоль, способная прорастать в ткани мозга и давать метастазы.

Основные симптомы:
Симптомы зависят от размера опухоли и ее расположения (сдавления определенных зон мозга):

• Общемозговые: Постоянные головные боли (часто усиливающиеся по утрам или в положении лежа), тошнота, головокружение.
• Зрительные и слуховые: Двоение в глазах, ухудшение зрения или слуха, опущение века.
• Двигательные: Слабость в руках или ногах, нарушение координации движений, онемение конечностей.
• Психические: Ухудшение памяти, резкие изменения в поведении или мышлении.
• Судороги: Внезапные эпилептические припадки (могут быть первым признаком болезни).

Факторы риска:

• Пол: У женщин диагностируется в 2–3 раза чаще, чем у мужчин (связано с влиянием гормонов).
• Возраст: Риск значительно увеличивается после 60 лет.
• Радиация: Ионизирующее облучение головы в прошлом (например, при лучевой терапии других заболеваний).
• Генетика: Наследственные заболевания, такие как нейрофиброматоз II типа.
• Травмы: Серьезные черепно-мозговые травмы в анамнезе.

Диагностика:
Основным методом обнаружения является МРТ головного мозга с контрастированием (или СКТ).

4.27.2 Шваннома (или невринома) — это доброкачественная опухоль, которая растет из шванновских клеток, формирующих защитную миелиновую оболочку нервов. Она развивается очень медленно (обычно 1–2 мм в год) и практически никогда (менее чем в 1% случаев) не перерождается в рак. Опухоль может появиться на любом нерве тела, но чаще всего поражает слуховой нерв и корешки спинного мозга.
Основные виды по локализации:

• Вестибулярная (слуховая) шваннома: Самый частый вид. Опухоль поражает преддверно-улитковый нерв внутри черепа.
• Спинальная шваннома: Развивается на нервных корешках, выходящих из спинного мозга.
• Периферическая шваннома: Появляется на нервах конечностей, шеи, туловища или в мягких тканях.

Симптомы:
Признаки болезни зависят исключительно от локализации и размера образования, так как растущая опухоль начинает сдавливать сам нерв и соседние ткани.

• При слуховой шванноме: Постепенное снижение слуха на одно ухо, постоянный шум или звон в ушах, головокружение и частая потеря равновесия.
• При спинальной шванноме: Стреляющие боли в спине, онемение, покалывание или слабость в руках или ногах.
• При периферической шванноме: Появление безболезненной, медленно растущей плотной «шишки» под кожей. Если на неё нажать, может возникнуть ощущение «удара током» по ходу нерва.

Диагностика:
Диагностировать шванному на ранних стадиях по одним лишь симптомам невозможно. Для точного определения используют:

1. МРТ (магнитно-резонансную томографию): Главный и наиболее информативный метод. Позволяет увидеть точные размеры, форму и границы опухоли.
2. КТ (компьютерную томографию): Применяется реже, в основном для оценки изменений в прилегающих костных структурах.
3. Аудиометрию: Назначается при подозрении на поражение слухового нерва для оценки степени потери слуха.

4.27.3 Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль, которая развивается из оболочек периферических нервов. Она состоит из элементов соединительной ткани, шванновских клеток и нервных волокон. Чаще всего новообразование обнаруживается на коже или под кожей, напоминая небольшие мягкие узелки, но может поражать и глубокие внутренние нервы.
Симптомы:

• Появление под кожей безболезненных или слегка чувствительных уплотнений.
• Онемение, покалывание или зуд в зоне ответственности пораженного нерва.
• Боль при сдавливании опухолью окружающих тканей или при ее глубоком расположении.
• Характерные кожные пигментные пятна цвета «кофе с молоком» (при системном нейрофиброматозе).

Виды нейрофибром:

• Кожные и подкожные: Самые распространенные формы, проявляющиеся в виде мягких, эластичных узелков на теле.
• Плексиформные: Сложные опухоли, растущие вдоль крупных нервных сплетений. Они могут глубоко прорастать в ткани и нести риск перерождения в злокачественную форму.

Основные причины возникновения:

• Генетическая мутация: Одиночные (изолированные) нейрофибромы могут возникать спонтанно без явных причин.
• Нейрофиброматоз: Множественные опухоли по всему телу чаще всего указывают на наличие наследственного генетического заболевания — нейрофиброматоза (наиболее часто 1-го типа).

Диагностика:
МРТ или КТ для оценки глубоких опухолей и биопсию для подтверждения доброкачественности.

4.27.4 Доброкачественные эпендимомы — это редко встречающиеся, медленно растущие нейроэпителиальные опухоли центральной нервной системы (ЦНС), которые развиваются из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Они характеризуются четкими границами, крайне редко дают метастазы. Несмотря на доброкачественный клеточный состав их рост в замкнутом пространстве черепа или позвоночного канала приводит к сдавливанию критически важных нервных структур.
Основные разновидности:

• Субэпендимома (Grade 1): Медленно растущий узел, чаще выявляемый у взрослых в четвертом или боковых желудочках мозга.
• Миксопапиллярная эпендимома (Grade 1): Локализуется преимущественно в области конуса и терминальной нити спинного мозга.
• Классическая эпендимома (Grade 2): Опухоль с умеренным темпом роста, которая может развиваться как в головном, так и в спинном мозге.

Характерные симптомы:
Симптоматика зависит от расположения новообразования и вызвана либо нарушением оттока ликвора, либо прямым давлением на ткани:

• При локализации в головном мозге: Сильные головные боли, утренняя тошнота и рвота (из-за гидроцефалии), нарушение координации движений, головокружение, двоение в глазах.
• При локализации в спинном мозге: Локальные боли в спине, прогрессирующая слабость в ногах или руках, онемение конечностей, нарушение работы тазовых органов.

Диагностика:
МРТ головного и спинного мозга с контрастом — это главный метод визуализации, позволяющий определить точные границы и структуру узла.

4.27.5 Пилоцитарная астроцитома — это доброкачественная, медленно растущая опухоль головного или спинного мозга, которая относится к I степени злокачественности (Grade 1). Она развивается из астроцитов (звездчатых клеток нейроглии) и наиболее часто диагностируется у детей, подростков и молодых людей до 20 лет, из-за чего её также называют ювенильной.
Главные особенности опухоли:

• Четкие границы. В отличие от диффузных астроцитом, этот тип редко прорастает в окружающие здоровые ткани.
• Кистозный характер. Опухоль часто представляет собой жидкостную кисту с плотным опухолевым узлом на стенке (признак, хорошо заметный на МРТ).

Частая локализация:

• Мозжечок (вызывает нарушение координации, шаткость походки).
• Зрительные пути и гипоталамус (приводит к снижению зрения, эндокринным сбоям).
• Ствол мозга и спинной мозг.

Основные симптомы:
Симптоматика зависит от расположения узла и повышения внутричерепного давления:

• Постоянные головные боли, часто усиливающиеся по утрам.
• Тошнота и рвота, не связанные с приемом пищи.
• Нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе.
• Проблемы со зрением (двоение, «туман», косоглазие).
• У младенцев — аномально быстрый рост окружности головы и выбухание родничка.

Диагностика:
Основным методом выявления является МРТ головного мозга с контрастированием. Окончательный диагноз Grade 1 подтверждается только после гистологического исследования образца ткани.

Злокачественные:
4.27.6 Глиобластома (мультиформная глиобластома) — это наиболее частая, крайне агрессивная и злокачественная первичная опухоль головного мозга (IV степень злокачественности), развивающаяся из вспомогательных звездчатых клеток — астроцитов. Опухоль отличается стремительным инвазивным ростом: её клетки быстро прорастают в окружающие здоровые ткани мозга.
Основные симптомы
Проявления болезни зависят от расположения и размера узла. Из-за быстрого роста в замкнутом пространстве черепа симптомы быстро прогрессируют:

• Общемозговые симптомы (из-за повышения внутричерепного давления): упорные головные боли (часто усиливающиеся по утрам и не снимающиеся анальгетиками), тошнота и рвота на пике боли, общая слабость.
• Очаговые симптомы (из-за разрушения конкретных зон мозга): впервые возникшие во взрослом возрасте судорожные и эпилептические припадки, нарушения речи, зрения, слуха или памяти.
• Неврологический дефицит: онемение конечностей, слабость в руках или ногах (парезы), расстройства координации движений, резкие изменения личности или поведения.

Диагностика:

• МРТ головного мозга с контрастированием — основной метод визуализации, позволяющий определить точные размеры, форму и границы новообразования.
• Биопсия (гистологическое исследование) — взятие образца ткани для окончательного подтверждения диагноза под микроскопом.
• Молекулярно-генетический анализ — исследование мутаций в генах (например, IDH1/IDH2) и метилирования промотора гена MGMT.

4.27.7 Анапластическая астроцитома — это злокачественная глиальная опухоль головного или спинного мозга, которая развивается из поддерживающих звездчатых клеток (астроцитов) и относится к III степени злокачественности (Grade III). Она характеризуется высокой агрессивностью, быстрым инфильтративным ростом в окружающие ткани и отсутствием четких границ, что затрудняет ее полное удаление. Опухоль имеет свойство трансформироваться в еще более опасную форму — глиобластому (Grade IV).
Основные симптомы:
Симптоматика зависит от локализации новообразования и нарастающего внутричерепного давления:

• Общемозговые признаки: упорные головные боли (сильнее по утрам), тошнота, рвота, ухудшение памяти и снижение концентрации внимания.
• Неврологический дефицит: слабость или онемение в конечностях (парезы), нарушения речи, расстройства координации и баланса.
• Судорожные приступы: эпилептические припадки, которые могут возникнуть впервые во взрослом возрасте.
• Зрительные и психические изменения: двоение в глазах, галлюцинации, резкие изменения в характере и настроении.

Диагностика:
Диагностический комплекс включает визуализацию и обязательное гистологическое исследование:

1. МРТ головного мозга с контрастированием — основной метод для определения размеров, формы и точной локализации опухоли.
2. Стереотаксическая биопсия — забор фрагмента ткани (если опухоль неоперабельна) для подтверждения диагноза на клеточном уровне.
3. Молекулярно-генетический профиль — ключевой этап современной диагностики. Определение статуса мутации генов IDH1/IDH2 и коделеции хромосом 1p/19q.

4.27.8 Медуллобластома — это высокозлокачественная эмбриональная опухоль головного мозга (Grade IV), которая развивается в задней черепной ямке в области мозжечка. Это наиболее распространенная злокачественная опухоль центральной нервной системы у детей, составляющая около 20% от всех первичных детских новообразований мозга. Пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 9 лет, при этом мальчики болеют чаще девочек. Опухоль склонна к быстрому росту и активному метастазированию по путям оттока спинномозговой жидкости (ликвора).
Молекулярные подтипы:
Прогноз и выбор терапии напрямую зависят от молекулярно-генетического профиля опухоли, который разделяют на 4 основные группы:

• WNT-активированная: Самый благоприятный подтип с 5-летней выживаемостью более 90%. Редко метастазирует.
• SHH-активированная: Имеет промежуточный прогноз. Исход сильно зависит от наличия или отсутствия мутации в гене TP53.
• Группа 3: Наиболее агрессивная форма. Характеризуется частым ранним метастазированием и худшими показателями выживаемости.
• Группа 4: Самая распространенная группа с умеренным (промежуточным) прогнозом.

Симптомы:
Клиническая картина обусловлена давлением опухоли на структуры мозжечка и нарушением циркуляции ликвора (развитием гидроцефалии):

• Гипертензионный синдром: Сильные утренние головные боли, тошнота и рвота, приносящая облегчение.
• Мозжечковые нарушения: Нарушение равновесия, шаткая походка, потеря координации движений.
• Зрительные расстройства: Двоение в глазах (диплопия) и косоглазие вследствие пареза отводящего нерва.
• У младенцев: Напряжение и выбухание родничка, неестественно быстрый рост окружности головы, постоянный плач.

Диагностика:

• МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением — основной метод визуализации первичного очага и поиска метастазов.
• Люмбальная пункция — исследование ликвора на наличие опухолевых клеток (проводится строго после снижения внутричерепного давления).
• Биопсия и генетический анализ — необходимы для точного определения гистологического варианта и молекулярного подтипа опухоли.

4.27.9 Первичная лимфома ЦНС — это редкая и высокоагрессивная злокачественная опухоль лимфоидной ткани. Она локализуется исключительно в пределах головного мозга, его оболочек, спинного мозга или глаз, без системных проявлений в других органах. Болезнь составляет около 2–4% всех первичных новообразований мозга и чаще всего (до 90% случаев) гистологически представлена диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВКЛ). Поражает как людей с нормальным иммунитетом (медиана возраста 60–65 лет), так и пациентов с иммунодефицитом (например, при ВИЧ-инфекции).
Основные симптомы:
Проявления зависят от расположения опухолевых очагов. У большинства пациентов наблюдается быстро нарастающая неврологическая симптоматика:

• Когнитивные и психические нарушения: изменения личности, ухудшение памяти, апатия, дезориентация.
• Очаговый дефицит: слабость в конечностях (парезы), нарушения речи, расстройства координации движений.
• Повышенное внутричерепное давление: упорные головные боли, тошнота, рвота, сонливость.
• Поражение глаз: снижение остроты зрения или появление «мушек» перед глазами (при вовлечении стекловидного тела и сетчатки).
• Судорожные припадки: развиваются примерно у 10% больных.

Диагностика:
Диагностический комплекс требует осторожности, так как ПЛЦНС чрезвычайно чувствительна к кортикостероидам (например, дексаметазону). Применение гормонов до биопсии может «растворить» опухоль на снимках и сделать гистологический анализ неинформативным.

1. МРТ головного мозга с контрастированием: основной метод визуализации. Выявляет плотные, активно накапливающие контраст очаги, чаще в глубоких структурах мозга.
2. Стереотаксическая биопсия: «золотой стандарт» для подтверждения диагноза. Позволяет взять фрагмент опухоли через небольшое отверстие в черепе для гистологии.
3. Люмбальная пункция: исследование спинномозговой жидкости на наличие опухолевых клеток и специфических маркеров (если нет риска дислокации мозга).
4. Офтальмологическое обследование: осмотр глазного дна и щелевой лампой для исключения внутриглазной лимфомы.
5. КТ/ПЭТ-КТ тела: необходимы для подтверждения того, что лимфома действительно первичная, а не метастаз системного процесса.

4.27.10 Анапластическая эпендимома — это редкая, агрессивная опухоль центральной нервной системы 3-й степени злокачественности (Grade III). Она развивается из клеток эпендимы, выстилающих желудочки мозга. Характеризуется быстрым ростом, высоким риском рецидива и способностью распространяться по спинномозговой жидкости. Заболевание чаще диагностируется у детей и молодых людей, отличаясь агрессивным течением и склонностью к рецидивам.
Симптомы:
Проявления зависят от расположения опухоли и вызваны нарушением оттока ликвора (гидроцефалией) или давлением на ткани мозга:

• Регулярные головные боли (особенно по утрам) и распирающие ощущения
• Сильные головные боли, усиливающиеся по утрам, тошнота и внезапная рвота, не связанная с приемом пищи (признаки высокого внутричерепного давления).
• Нарушение координации движений, головокружение и шаткая походка.
• Проблемы со зрением (двоение в глазах, затуманенность), слухом или речью
• Хроническая слабость, повышенная утомляемость или судорожные припадки
• В случае локализации в спинном мозге — боли в спине, онемение конечностей и слабость.

Основные особенности заболевания:

• Высокая степень агрессивности: Клетки опухоли малодифференцированы, быстро делятся и способны прорастать в окружающие здоровые ткани мозга.
• Риск метастазирования: Опухоль может распространяться (отсеиваться) по путям циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) в другие отделы головы или позвоночника.
• Частая локализация: У детей опухоль чаще всего находят в задней черепной ямке (в области IV желудочка мозга), у взрослых она чаще поражает спинной мозг или супратенториальное пространство (большие полушария).

Диагностика:

• МРТ головного и спинного мозга с контрастированием: Основной и самый информативный метод, определяющий размеры, точные границы и структуру новообразования.
• Люмбальная пункция: Забор спинномозговой жидкости для проверки на наличие метастатических опухолевых клеток (проводится строго после МРТ при отсутствии угрозы вклинения ствола мозга).
• Гистологическое исследование: Окончательный диагноз ставится только после исследования образца ткани (биопсии) под микроскопом.

4.27.11 Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) — это редкая, крайне агрессивная форма рака мягких тканей (саркома), развивающаяся из клеток, которые окружают и защищают нервы. На долю этого заболевания приходится около 5–10% всех мягкотканных сарком. Оно требует незамедлительного мультидисциплинарного лечения из-за высокой склонности к быстрому местному росту и метастазированию.
Основные симптомы:

• Быстрорастущее плотное безболезненное или болезненное новообразование в тканях рук, ног, шеи или туловища.
• Хроническая, нарастающая боль, которая плохо купируется обычными анальгетиками.
• Неврологический дефицит: онемение, покалывание (парестезии), прогрессирующая мышечная слабость или парез в зоне иннервации пораженного нерва.

Причины и факторы риска:

• Нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена). Генетическое заболевание, обуславливающее около 50% всех случаев MPNST. Опухоль возникает из-за перерождения уже существующих доброкачественных плексиформных нейрофибром.
• Предшествующая лучевая терапия. Опухоль может развиться через несколько лет или десятилетий после облучения по поводу других видов рака.
• Спорадические случаи. Примерно в половине случаев заболевание возникает спонтанно, без явных генетических предпосылок.

Диагностика:

• МРТ пораженной области с контрастированием. Базовый метод визуализации, позволяющий оценить размеры, структуру опухоли и её связь с нервными стволами.
• ПЭТ-КТ. Помогает дифференцировать доброкачественную нейрофиброму от злокачественной MPNST, а также выявить отдаленные метастазы.
• Биопсия ткани. Обязательный этап для верификации диагноза. Проводится гистологическое и иммуногистохимическое исследование (ИГХ) для точного определения типа саркомы.

4.27.12 Метастазы в головной и спинной мозг (вторичное опухолевое поражение центральной нервной системы) — это тяжелое осложнение онкологических заболеваний, при котором клетки исходной опухоли распространяются по току крови или лимфы и формируют новые очаги в структурах мозга или оболочках.
Симптомы:
Клиническая картина складывается из общемозговых симптомов (вызванных повышением внутричерепного давления и отеком) и очаговых (зависящих от локализации опухоли).

• При поражении головного мозга: прогрессирующая головная боль (усиливающаяся по утрам и при наклонах), тошнота и рвота на пике боли, судорожные припадки, нарушения координации, слабость в конечностях, расстройства речи или зрения, изменения личности.
• При поражении спинного мозга: постоянная боль в спине (особенно в положении лежа), нарастающая слабость и онемение в ногах или руках, нарушения работы тазовых органов (недержание или задержка мочи и кала).

Основные источники метастазирования:
Чаще всего в центральную нервную систему метастазируют следующие виды рака:

• Рак легкого (до 60% всех случаев).
• Рак молочной железы.
• Меланома (кожи).
• Рак почки.
• Колоректальный рак (кишечника).

Диагностика:

• МРТ с контрастным усилением — «золотой стандарт» исследования, позволяющий обнаружить даже мельчайшие очаги, определить их количество и точные размеры.
• КТ (компьютерная томография) — применяется как альтернатива при противопоказаниях к МРТ или для оценки разрушения костных структур.
• Биопсия — проводится в редких случаях, когда очаг в мозге обнаружен, а первичная опухоль в организме неизвестна.